benshenmed(官方) 2022年11月06日
临床血液学 24
巨血小板综合征:亦称Bernard-Soulier综合征。系常染色体隐性遗传。它的基本缺陷是血小板膜GPIb/IX或GPV的数量减少或缺乏,也可有GPIb/IX或GPV基因的缺陷。患者的血小板膜不能结合vWF,使其不能黏附于内皮下组织,并对瑞斯托霉素不发生聚集反应。
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