benshenmed(官方) 2022年10月29日
临床血液学 21
戈谢病亦称葡萄糖脑苷脂病。是由于葡萄糖脑苷酶缺乏或减少,因而在单核巨噬细胞系统的细胞内积聚着大量葡萄糖脑苷脂,形成形态特殊的戈谢细胞。被累及的器官有脾、肝、骨髓和淋巴结。
尼曼-匹克病亦称神经磷脂病,是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。本病是由于缺乏神经鞘磷酸酯酶导致神经鞘磷脂不能被水解而大量沉积在单核-巨噬细胞内,形成特殊的尼曼-匹克细胞。
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